Атрезия пищевода: по каким признакам выявить и что предусматривает лечение. Что такое атрезия пищевода и особенности её лечения

Под атрезией подразумевают врожденное отсутствие или приобретенное со временем заращение естественных каналов и отверстий в организме. Следовательно, атрезия пищевода у новорожденных - это порок (в подавляющем большинстве случаев врожденный), при котором выясняется, что пищевод сформирован не до конца, а слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 8-12 см от его начала.

При развитии данной патологии пищевод не соединяется с желудком. Часто параллельно диагностируют трахеопищеводный свищ, пилоростеноз, врожденные сердечные пороки, аномалии почек, дефекты со стороны опорно-двигательной системы и др. Порок считается достаточно тяжелым и без раннего хирургического лечения он приводит к летальному исходу.

Распространенность

Заболевание имеет код по МКБ-10:

• Q39.0 Атрезия пищевода без свища.
• Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.

Порок редкий, диагностируется примерно у 0,1-0,4% новорожденных, при этом почти в 40% случаев младенцы имели ту или иную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Заболеваемость в равной степени встречается как среди мальчиков, так и среди девочек. Беременность плодом с подобной патологией в I триместре находится под угрозой срыва, а при дальнейшем развитии сопровождается многоводием.

Причины возникновения

Заболевание берет свое начало еще на ранних этапах формирования плода, когда закладываются все органы: где-то с 4 по 12 неделю внутриутробного развития. Как 2 трубчатых органа, пищевод и трахея формируются из общего зачатка - головной части передней кишки. По мере развития появляется продольная перегородка, разделяющая глоточную кишку на 2 трубки. Часть кишки ниже глотки суживается, постепенно превращаясь в пищевод. Вначале он довольно короткий, однако со временем удлиняется, в нем формируются 3 анатомических сужения, а сверху наслаиваются мышцы.

Если по какой-то причине происходят сбои в процессе реканализации (пропускной функции трубчатого органа), нарушается скорость и направление роста пищевода или трахеи в процессе их разделения, формируются патологии в виде свища, атрезиии, стеноза.

Патология проявляется в различных вариациях

Симптомы

Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, - обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.

При попытке первого кормления малыш давится, закашливается, наблюдается регургитация (движение жидкости, пищи в обратном направлении).

Если атрезия проявляется в сочетании с дистальным трахеопищеводным свищом (именно так происходит в 86% случаев), быстро развивается цианоз, новорожденному трудно дышать. Живот вздут из-за проникновения воздуха через свищ в желудок. В случае, когда атрезия без свища - у новорожденного живот западает.

Рвота и невозможность принятия пищи в кратчайшие сроки приводит к обезвоживанию и истощению. По мере нарастания симптомов дыхательной недостаточности увеличивается риск летального исхода, поэтому действовать нужно незамедлительно.

При изолированном трахеопищеводном свище симптоматика не настолько яркая, и ребенок может прожить какое-то время без хирургического вмешательства. Так как пищевод при данном развитии аномалии сохраняет проходимость, младенец может глотать. Однако в зависимости от размеров свища, рано или поздно заболевание проявляется кашлем или удушьем после приема пищи. Причем жидкой пище гораздо проще проникнуть сквозь свищ. У таких пациентов часто фиксируется развитие пневмонии, вздутие живота.

Диагностика

У врачей есть не больше суток, чтобы обследовать новорожденного и поставить правильный диагноз, необходимо успеть это сделать до развития аспирационной пневмонии.

Если присутствуют хоть малейшие подозрения на атрезию пищевода, с помощью резинового катетера проводится его интраназальное зондирование. При патологии зонд не проходит в желудок, но наталкивается на слепой конец либо проворачивается и устремляется вверх, наружу. Преграда к продвижению обнаруживается на отрезке 9-12 см.

Также практикуют метод исследования под названием проба Элефанта: в пищевод через катетер доставляют порцию воздуха. Если он с шумом выходит из носоглотки, диагноз атрезии подтверждают.

Невозможность ввести в пищевод зонд на всю длину свидетельствует о патологии

Дополнительно используют следующие методы:

• Эзофагоскопия. Через рот вводится эзофагоскоп (оптический прибор) для обследования пищевода изнутри.
• Бронхоскопия. Принцип обследования тот же, что и эзофагоскопом, только аппарат бронхоскоп вводится через трахею. Оба метода позволяют установить разновидность атрезии, наличие или отсутствие свищей, их размеры.
• Рентген. Обзорную рентгенограмму выполняют с введением контрастного вещества. Исследование позволяет визуализировать слепой отрезок, наличие или отсутствие воздуха в органах желудочно-кишечного тракта. В качестве контраста не рекомендуют использовать взвесь бария, поскольку высок риск осложнений со стороны дыхательной системы.

Заподозрить аномалию можно еще во время беременности. Однако точный диагноз на косвенных признаках поставить практически невозможно.

К ним относятся:

• многоводие;
• отсутствие на УЗИ визуализации желудка у плода;
• нахождение других пороков, часто сопутствующих атрезии: пороки сердца, аномалии развития скелета, ЖКТ и др.

Лечение

При подтверждении диагноза сразу же начинается подготовка к экстренной операции, которая должна быть проведена не позже 36 часов после рождения. Тактика ведения хирургического вмешательства будет зависеть от многих факторов: общего состояния малыша, степени доношенности, массы тела, наличия сопутствующих патологий.

Новорожденному придают специальную позу с возвышенным положением головы под углом наклона в 30-40 градусов. Для снижения риска развития аспирационной пневмонии его интубируют. Целесообразность перевода ребенка на искусственную вентиляцию легких зависит от тяжести состояния и скорости развития дыхательной недостаточности. Полностью исключается кормление через рот, периодически проводится отсасывание слизи из носовой и ротовой полостей.

Часто новорожденным с атрезией необходимо проводить искусственную вентиляцию легких

Назначается внутривенное (капельное) введение антибактериальных препаратов, глюкозосолевых растворов, витамина K. Для устранения гипоксии подают ингаляции из увлажненного кислорода. Младенца срочно переводят в специализированный хирургический стационар. Катетеризацию не рекомендуют проводить в подключичную вену из-за риска возникновения гематомы в месте проведения операции. Поэтому катетеры ставят на центральную вену.

Предоперационная подготовка включает в себя сбор результатов анализов:

• общий клинический анализ крови и мочи;
• биохимия крови, коагулограмма;
• исследование на определение группы крови, резус фактора, кислотно-щелочная реакция;
• УЗИ внутренних органов;
• нейросонография;
• ЭКГ, ЭхоКГ.

В случае глубокой недоношенности и массы тела, не превышающей 2 кг, а также при обнаружении сопутствующих пороков предоперационная подготовка более длительная, так как младенец не готов к оперативному вмешательству.

При невозможности проведения радикальной операции из-за высокого риска для жизни накладывают гастростому для декомпрессии желудка. Для этого в желудке делают отверстие и вставляют в него трубку, через которую будет отсасываться содержимое желудка наружу. Это необходимо, чтобы желудочное содержимое не попадало в дыхательные пути.

Если же младенец доношенный и состояние позволяет провести операцию, то выполняют торакоскопический видеоассистированный анастомоз пищевода (как один из вариантов оперирования). Это малоинвазивное вмешательство, с помощью которого торакоскоп вводится в грудную клетку через прокол. Еще один метод лечения - удлинение отделов пищевода путем их растяжения.

В подавляющем большинстве случаев операция подразумевает перевязку свища и наложение эзофаго-эзофагоанастомоза; через него вводится назогастральный зонд. А в средостении оставляют дренаж. Иногда для лечения атрезии пищевода у новорожденных выполняют его пластику сегментом толстой кишки.

Реабилитационный период

Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.

При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.

С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.

При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).

Осложнения

В 30-40% случаев в послеоперационный период формируются стрикуры (рубцы, создающие сужения в пищеводе). Тогда восстанавливать проходимость приходится с помощью эндоскопического бужирования.

Также встречаются следующие осложнения:

• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• несостоятельность анастомоза;
• пневмония;
• анемия;
• воспаление клетчатки средостения.

Прогноз

Выживаемость зависит опять-таки от многих факторов. Если атрезия пищевода изолированная, нет свищей, других аномалий развития, прогноз весьма благоприятный, от 90 до 100%. Однако в сочетании с другими патологиями шансы на выживание уменьшаются до 30-50%. У деток, перенесших операцию, могут быть на протяжении нескольких лет проблемы с питанием из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.

Атрезия пищевода у детей — это полное заращение просвета пищевода, она приводит к смерти, если диагноз не поставлен или ребенок не оперирован. Наиболее частый вариант аномалии был впервые описан в 1696 году Thomas Gibson, который представил подробнейшее скру­пулезное изложение клинической и патологоана­томической картины порока. К сожалению, после этого первого описания последовали много неу­дачных попыток лечения этой аномалии и только в 1939 году Ladd и Leven независимо друг от друга получи­ли по одному благоприятному результату этапной коррекции аномалии, а в 1941 году Haight и Towxley впервые радикально прооперировали больного ребенка. Хотя в лечении больных с атрезией пищевода постоянно отмеча­ются немалые достижения, до сих пор есть много нерешенных проблем.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода у детей может встречаться изолированно, но наиболее часто отмечается ее комби­нация с трахеопищеводным свищом. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое кли­ническое значение.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (86%) - наиболее ча­стая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте аномалии заканчива­ется слепо. Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с брон­хом наблюдается редко. Мобилизация верхнего сегмента, да­же обширная, может быть произведена без опасно­сти нарушения кровоснабжения, осуществляемого из щито-шейного ствола. Нижний сегмент, наобо­рот, имеет обедненное кровоснабжение, которое легко нарушить даже при минимальной мобили­зации. Сегменты пищевода иногда могут «заходить» один за другой и даже иметь общую мышечную стенку. При таком благоприятном варианте порока натяжение но линии швов анастомоза обычно ми­нимальное, однако бывают трудности в определе­нии точной локализации сегментов и свища.

Изолированная атрезия пищевода (5%) почти во всех случаях сопровождается большим диастазом между сег­ментами. Длина верхнего сегмента обычно не зависит от вида аномалии, в то время как величина дистального сегмента непосредствен­но связана с вариантом порока. При отсутствии нижнего трахеопищеводного свища дистальный сегмент очень короткий порой лишь на 1-2 см выступает над диафраг­мой. Поскольку при этом виде аномалии амниоти­ческая жидкость внутриутробно не попадает в же­лудок, он может быть очень маленьким.

Изолированный трахеопищеводный свищ (3%), диаметр которого, как правило, 2-4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть на любом уровне, от перстневидного хряща до карины, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища.

При атрезии пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1%) фистула обычно начинается на 1 - 4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впа­дай в мембранозную часть трахеи. Ди­стальный трахеопищеводный свищ при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным (дву­мя) трахеопищеводными свищами (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Существуют многообразные комбинации приве­денных основных пяти видов атрезии пищевода у детей и трахеопищеводного свища, что объ­ясняет наличие множества классификаций данной аномалии.

При любой форме атрезии пищевода у детей количество нервной ткани в ауэрбаховском сплетении значи­тельно уменьшено, по сравнению с нормой, как в верхнем, так и в нижнем сегменте. Однако в ди­стальном отделе этот дефицит более выражен. По­скольку исследование ауэрбаховского сплетения проводилось при неоперированной атрезии пищевода у детей, полу­ченные данные позволяют говорить о, несомненно, врожденном характере выявленных изменений.

Симптомы атрезии пищевода у детей

«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку». Это первое описание атрезии пищевода у детей, сделанное Gibson (1696) — представляет ценность до настоя­щего времени.

Первый симптом атрезии пищевода у детей - обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить, когда новорожденного начинают кормить, то он да­вится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. В динамике нарастают дыхатель­ные расстройства, наиболее выраженные при нали­чии дистального трахеопищеводного свища.

Изолированный трахеопищеводный свищ проявляется более сгла­женными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок мо­жет глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным трахеопищеводным свищом могут длительно жить от­носительно благополучно, с минимальными симп­томами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через свищ. Нередко раз­вивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на .

Атрезия пищевода у детей встречаются с частотой 1:3000 но­ворожденных. Эта аномалия корригируема хирургически, но без лечения всегда приводит к смерти. Новорожденные с этой патологией нередко рождаются недоношенными. Прежде­временным родам отчасти способствует многоводие, характерное для атрезии пищевода.

Диагностика атрезии пищевода у детей

Диагноз атрезии пищевода у детей может быть поставлен антенаталь­но, если на выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определя­ется расширенный проксимальный отдел пищево­да, что тем более подтверждает диагноз. Наличие ком­понентов VACTERI-ассоциации должно быть по­казанием к особенно тщательному поиску этой аномалии.

У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недоно­шенность, атрезия ануса, врожденные пороки серд­ца, аномалии верхних конечностей и позвоноч­ника, многоводие у матери, также необходимо по­дозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными анома­лиями.

Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики является зондирование пищевода. При нем обнаруживается препятствие на рас­стоянии 9 -13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном вер­хнем сегменте, поэтому в любом случае необхо­димо рентгенологически подтвердить положение зонда. Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ.

Наиболее частая причина смерти таких детей - сопутствующая патология, которую необходимо тщательно оценить во всей полноте, особенно если она представляет риск для жизни и требует специфической терапии. Прежде всего это касается различных вариантов пороков сердца, идиопатнческого респираторного дистресс-синдро­ма (ИРДС), атрезии кишечника и анального отвер­стия, некоторых видов аномалий дыхательных путей и наконец, недоношенности со всеми харак­терными ее проявлениями, такими, например, как внутричерепные кровоизлияния.

Лечение атрезии пищевода у детей описано в отдельной статье.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан , пилоростенозом , агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника , атрезией заднего прохода , ВПС , трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек , пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау , Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития . Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием .

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

• атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия . После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии , сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии , позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода , эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода . При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога . При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

У двух малышей из 10 000 новорождённых обнаруживается атрезия пищевода. Эта аномалия способна унести жизнь ребёнка, если в кратчайшие сроки не будет проведено хирургическое вмешательство. Можно ли её распознать ещё во время беременности и что делать, когда диагноз поставлен?

Что такое атрезия пищевода?

Атрезией пищевода называют тяжёлый порок развития, суть которого состоит в заращении его просвета на том или ином участке или же по всей длине. В большинстве случаев верхняя часть пищевода оканчивается слепо, а нижняя сообщается с трахеей. Нередко эта патология сочетается с наличием других пороков развития, в том числе:

• сердца;
• мочеполовой системы;

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода наблюдается у новорождённых с хромосомными патологиями. Этот порок развития встречается с одинаковой частотой (3:10000) у детей обоих полов. Причём риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией .

Зачастую атрезия пищевода сочетается с пороками развития позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости. В таких случаях диагностируют так называемую VATER ассоциацию (группа патологических заболеваний). Реже дополнительно обнаруживаются пороки сердца, что существенно ухудшает прогноз выздоровления.

Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться. Поэтому при отсутствии своевременного вмешательства новорождённым грозит голодная смерть.

Один из вариантов атрезии пищевода

Классификация

Различают 5 форм патологии:

1. Атрезия с дистальным свищом, при котором слепо оканчивается проксимальный (верхний) сегмент пищевода.
2. Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом, при этом дистальная (нижняя) часть пищевода оканчивается слепо.
3. Изолированная атрезия.
4. Атрезия с проксимальным и дистальным свищом.
5. Изолированный трахеопищеводный свищ.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом

Эта форма патологии встречается чаще всего - в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Изолированная атрезия

Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.

Изолированный трахеопищеводный свищ

Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.

Атрезии с проксимальным трахеопищеводным свищом

Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.

С проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами

Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.

Полное отсутствие пищевода

Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.

Возможные варианты аномалий строения пищевода

Причины возникновения у детей

Формирование атрезии пищевода связано с возникновением нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть внутриутробного развития плода. Поскольку трахея и пищевод развиваются из одного зачатка, так называемой головки конца передней кишки, на ранних стадиях формирования плода они широко сообщаются между собой. В норме их разделение происходит на 4–5 неделях внутриутробного развития. Поэтому, если же направление и скорость роста этих анатомических образований отличаются от нормальных или некоторые другие процессы протекают нетипично, может возникать такой порок развития, как атрезия пищевода.

Доподлинно ещё неизвестно, что именно способствует возникновению подобных аномалий, но, безусловно, на формировании плода негативно сказываются вредные привычки родителей, причём не только курение, приём алкоголя или наркотиков матерью во время беременности, но и злоупотребление ими обоими родителями до момента зачатия. Также риск возникновения атрезии пищевода возрастает при наличии генетических заболеваний у родителей. Неблагоприятно влияет на развитие плода и то, что будущая мать:

• принимает различные лекарственные средства;
• контактирует с химическими веществами;
• поддаётся радиоактивному облучению и т. д.

Симптомы

Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша . На её наличие указывают:

• обильные пенистые выделения изо рта;
• выделение слюны из носа;
• приступообразный кашель;
• отчётливо слышные хрипы в лёгких;
• одышка;
• посинение кожи при каждом кормлении, то есть так называемый синдром Мендельсона, возникающий вследствие попадания слизи в дыхательные пути;
• срыгивание молока в неизменном виде;
• метеоризм.

В зависимости от формы патологии, помимо вышеперечисленных симптомов, могут возникать и другие.

Диагностика

Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.

Пренатальная диагностика

• многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
• невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
• визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
• задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.

Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.

Диагностика новорождённого

Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.

Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.

При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.

Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода

Лечение

Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.

Подготовка к операции

Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:

• аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
• оксигенотерапию;
• исключение введения пищи через рот.

Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.

В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.

Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.

Проведение операции

Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.

Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.

Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.

Послеоперационное восстановление

После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.

Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.

Бужирование пищевода - механическое увеличение его диаметра специальными зондами

В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.

Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.

Возможные осложнения и последствия

После успешного завершения операции и окончания реабилитационного периода малыш находится под диспансерным наблюдением в течение всего первого года жизни , поскольку существует риск развития нарушений процессов глотания и непроходимости в области анастомоза. В таких ситуациях показана срочная эзофагоскопия - осмотр внутренней поверхности пищевода специальным оптическим оборудованием, вводимым через рот.

Вариантом нормы является осиплость, сохраняющаяся на протяжении полугода или даже года. Её появление связывают с повреждением гортанного нерва во время операции. К числу возможных осложнений также относятся недостаточность кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводный рефлюкс. Они проявляются:

• повторными пневмониями;
• срыгиванием;
• вытеканием всего содержимого желудка по ночам.

Чтобы предотвратить их развитие грудничкам назначают прокинетики (стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта), например, Домперидон.

Тем не менее при отсутствии лечения атрезия приводит к летальному исходу, наступающему в результате развития и прогрессирования:

• асфиксии;
• истощения;
• аспирационной пневмонии;
• лёгочной недостаточности;
• сердечной недостаточности.

Особенности образа жизни и питания людей после операции

Чтобы избежать развития осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до полной однородности пищей, а сразу же после операции антирефлюксными адаптированными молочными смесями, например:

• Фрисовом;
• Хумана АР;
• Нутризон антирефлюкс.

При этом кормление начинают с 3 мл жидкости, которые дают ребёнку 10 раз в день. Постепенно объем увеличивают, и на второй день уже разрешается кормить малыша 7 мл смеси 10 раз в сутки. Таким образом постепенно увеличивают количество употребляемой пищи до 30 мл за раз, продолжая кормить новорождённого 10 раз в день. Только с 10 дня разрешается перейти на 7-разовое полноценное питание.

Недостающее для нормального функционирования количество жидкости вводят парентерально. Для этого используется раствор глюкозы.

После окончания послеоперационного периода и проведения второго этапа пластики пищевода, если это необходимо, дети живут нормальной жизнью и при отсутствии других патологий ничем не отличаются от родившихся абсолютно здоровыми малышей. Безусловно, в дальнейшем стоит с особым вниманием относиться к питанию ребёнка, ограничивать употребление острой, солёной, копчёной пищи, фастфуда и прочих вредностей.

Хотя атрезия пищевода и является пороком развития, способным унести жизнь ребёнка, при её диагностировании сразу же после родов и проведении операции в кратчайшие сроки шансы на полное выздоровление велики. При этом впоследствии ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.

Атрезия пищевода является пороком развития, возникающим в период с 4-й недели внутриутробной жизни, когда пищевод и трахея дифференцируются из общей трахеопищеводной трубки. Различают семь основных видов пищеводной атрезии. Наиболее часто встречаются атрезии III и IV видов (85-90%), при которых верхний конец пищевода заканчивается слепо, нижний соединен с дыхательными путями свищевым ходом. Остальные виды наблюдаются сравнительно редко.

Симптомы атрезии пищевода у новорожденных

При атрезии пищевода они довольно типичны и проявляются вскоре после рождения. Характерным ранним признаком атрезии со слепым верхним сегментом (II-III-IV вид) является выделение изо рта пенистой слизи.

Однократное отсасывание слизи не приносит облегчения ребенку: он остается синюшным, слизь продолжает быстро накапливаться. Аспирация слизи ведет к развитию пневмонии, так как при глотательных движениях ребенка слизь из пищевода в значительном количестве попадает непосредственно в трахею. При сообщении дистального сегмента пищевода с дыхательными путями (III-IV-VI вид) выделения изо рта могут быть окрашены желчью, которая забрасывается при рвоте из желудка в трахею и откашливается ребенком. У части детей с указанными видами атрезии наблюдается вздутие живота. Атрезия VII вида клинически проявляется позднее. Распознавание непроходимости пищевода облегчается при первом кормлении ребенка. Вся выпитая жидкость сразу выливается изо рта. Указанные явления сопровождают каждую попытку кормления. Дети с трахеопищеводной фистулой (VII вид атрезии) свободно проглатывают пищу, но кормление обычно сопровождается приступами кашля, цианозом и некоторым нарушением ритма дыхания. Реже при вертикальном положении больного молоко в момент кормления не затекает в трахею через свищ и кашля не бывает. У таких детей после рождения, несколько позднее, также развивается аспирационная пневмония с ателектазами. Наличие у ребенка перечисленных симптомов, косвенно указывающих на атрезию пищевода, требует исследования проходимости пищевода с помощью простого приема: в пищевод вводят тонкий катетер (№ 10-12), который при атрезии задерживается на глубине 10 см от края десен, что соответствует слепому мешку верхнего сегмента пищевода. При вдувании шприцем через катетер 10 мл воздуха он с шумом выходит через рот, при нормальном пищеводе пройдет в желудок. При нормальном пищеводе или атрезии VII вида катетер проходит в желудок, откуда поступает желудочное содержимое.

Окончательный диагноз , уточнение вида и характера атрезии проводятся на основании рентгенологического исследования с контрастным веществом. На рентгенограммах при атрезии виден несколько расширенный слепой отрезок верхнего сегмента пищевода, который обычно расположен на уровне II-III грудных позвонков. При узком свище между верхним сегментом и трахеей контрастное вещество не во всех случаях проникает в легкие, и соустье может быть найдено только на . Чрезвычайно трудно при рентгенологическом исследовании выявить фистулу, наблюдающуюся при пороке VII типа. Исследование проводят с контрастным веществом, которое вводят через катетер, помещенный в начальной части пищевода. Ребенка исследуют под экраном в горизонтальном положении. Заполнение бронхов контрастным веществом происходит в момент обследования и указывает на наличие соустья. Отчетливые данные о локализации и размерах свища удается получить при рентгенокимографии. Рентгенологические данные могут быть подтверждены при бронхоскопии.

При анализе клинических симптомов и рентгенологических данных следует помнить о сочетанных пороках развития, которые встречаются довольно часто - в 65% случаев.

Лечение атрезии пищевода у новорожденных

Предоперационную подготовку начинают сразу, в роддоме. Слизь, выделяющуюся из носа и зева, тщательно отсасывают через каждые 10 минут. Длительность предоперационной подготовки, проводимой в хирургическом отделении, зависит от состояния больного и направлена главным образом на ликвидацию явлений аспирационной пневмонии: подача увлажненного кислорода, отсасывание слизи из зева и рта, возвышенное положение, введение сердечных средств, капельное внутривенное вливание 20-30 мл гипертонического (10%) раствора глюкозы, витамина К. После улучшения состояния производят операцию, которая выполняется под капельным переливанием крови; наркоз интратрахеальный с применением релаксантов кратковременного действия.

Техника операции при атрезии пищевода у новорожденных

Доступ трансплевральный, переднебоковой, по IV межреберью справа. Легкое отводят крючками, рассекают медиастинальную плевру над непарной веной, которую перевязывают и пересекают между лигатурами. Верхний сегмент пищевода обнаруживают по катетеру, введенному через нос. Пищевод осторожно выделяют кверху, по возможности не прикасаясь к нему пинцетом, сращения со стенкой трахеи рассекают. Потом находят нижний сегмент пищевода и выделяют его из окружающих тканей (блуждающий нерв берут на держалку и отводят). Нижний сегмент пищевода перевязывают лигатурой у места сообщения с трахеей, пересекают, а культю смазывают настойкой йода. Мобилизованные отрезки пищевода осторожно подтягивают друг к другу, при возможном захождении концов без натяжения приступают к анастомозу. При значительном, более 2 см, диастазе наложение прямого анастомоза противопоказано. Целесообразно первым этапом наложить эзофагостомию на шее слева, гастростомию. Вместо гастростомы можно вывести па переднюю брюшную стенку дистальный отрезок пищевода, отсеченного от трахеи. При этом желудочное содержимое удерживается кардиальным сфинктером и вновь созданная эзофагостома не разрушается кислым желудочным соком. Восстановление пищевода из толстой кишки после лечения атрезии пищевода у новорожденных производят по достижении ребенком возраста года.

Операцию при врожденном трахеопищеводном свище производят обычно, используя трансплевральный доступ через переднебоковую торакотомию в IV межреберье справа. После лигирования, пересечения непарной вены мобилизуют пищевод у места сообщения с трахеей на протяжении не меньше 2,5-3 см. На пищевод, трахею над пересеченными свищами накладывают атравматическими иглами один ряд непрерывного шелкового шва. Отверстие в пищеводе зашивают над катетером двухрядным шелковым швом и поперечном направлении. После ушивания медиастинальной плевры грудную полость ушивают наглухо.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург